ESC大会是全世界心脏病医生的一场知识盛宴，为我们带来大量心血管领域最新、最权威的临床试验、学术观点及疾病指南，对临床心脏病医生更新知识、指导临床实践起到了重要作用。今年的ESC年会更是推陈出新，连发四大重磅指南。其中，《2020 ESC成人先天性心脏病管理指南》更是时隔10年后首次更新，于8月29日在线发布在《欧洲心脏杂志》和ESC网站上，为致力于先天性心脏病治疗的医师带来了一场学术上的饕餮盛宴。笔者通篇阅读了该指南，发现以下观点对我国成人先心病管理有巨大指导意义。

 

　　成人先心病有了新的称呼

 

　　2003年和2010年ESC指南，将成人先心病均称为grown-up CHD， 源于超过90％患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。但是，目前随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，还可以活到老年。于是新版指南认为“adult”更为合适，将成人先心病命名为“ACHD”。

 

　　首次提出ACHD合并心律失常的综合管理建议

 

　　在2010年版ESC指南中，没有关于合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术领域的不断突破，冷冻消融，射频消融、 植入型心律转复除颤器以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南中强调：

 

　　（1）了解心律不齐的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在封堵或外科手术同步行冷冻或射频治疗；

 

　　（2）强调多学科诊疗方法；

 

　　（3）早期导管消融作为症状性室上性心动过速(SVT)和室性心动过速(VT)的长期药物治疗的替代方法；

 

　　（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预右心室流出道(RVOT)前，先要定位VT相关的解剖性峡部；否则手术可能导致定位苦难；

 

　　（5）认识到心动过缓和房内折返性心动过速之间的关联以及心脏起搏器植入的潜在益处等。

 

　　应重视ACHD合并妊娠

 

　　在2018年欧洲版孕期心血管疾病管理指南中强调，一般成人先心病患者可耐受妊娠，但应从心脏病学，产科，麻醉学，血液学，新生儿学和遗传学方面获得意见。合并复杂先心病时成为高危风险人群，尤其合并PAH者孕期心血管事件发生率40-100%，死亡风险升高10倍，其中紫绀型先心病孕妇的胎儿存活率不到12%。

 

　　2020ESC-ACHD指南首次建议患有先心病合并毛细血管前PH的患者不要妊娠 ( I，C）；对于ACHD合并妊娠者，应全程多学科合作：胎儿超声心动图应建议在妊娠16-18周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性， 特别是，不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂和胺碘酮等药物。子代的先心病复发率在2％至50％之间，当母亲患有先心病时要比父亲患有先心病时高。

 

　　ACHD合并肺动脉高压(PAH)仍是治疗最主要的挑战。对于CHD-PAH患者强调进行风险评估（I，C）。对于已修复简单病变且合并毛细血管前PH的低危和中危患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗，对高危患者应进行包括肠胃外类前列腺素的初始联合治疗(I，A)。强调在艾森曼格综合征中采用惯续PAH治疗策略的重要性， 对于6MWT距离<450 m的艾森曼格综合征患者，应首先采用内皮素受体拮抗剂单一疗法的策略，如果不能改善病情再进行联合治疗（IIa，B）。

 

　　左向右分流合并PAH的患者，必须进行肺动脉阻力的有创性检测（I，C）；并根据测量的肺血管阻力(PVR)调整关闭分流的建议（当Qp：Qs> 1.5时），如表1。

 

表1、根据PVR推荐等级（Qp：Qs> 1.5）

 

 

　　相对于2010ESC指南，对于房间隔缺损 (ASD)合并右心容量负荷增加，PVR＜5 Wood，关闭ASD为 I ，B 来讲，2020ESC指南将PVR＜3 Wood ，关闭ASD定为 I ，B；而3~5 Wood时， 关闭ASD推荐降为IIa， C。提示我们要注意ASD患者肺动脉压力，并加强随访。在决定ASD外科修补时应考虑到高龄，对于不适合介入封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险与ASD封堵的潜在益处（I，C）。首次提出对于ASD合并右心容量负荷增加，肺动脉阻力＜3Wood，且合并左心系统疾病的患者，建议进行球囊试封堵，并仔细权衡消除左向右分流之后带来的好处，以及ASD闭合后升高的灌注压对结局的潜在负面影响，决定采取封堵、带孔伞的封堵还是不封堵（I，C）。

 

图1. ASD的干预策略

 

　　中国开展膜周部室间隔缺损(VSD)介入治疗已接近20年，但国外指南一直没有认同。2010年指南中VSD主要推荐行外科手术治疗。而新指南对膜部VSD介入治疗给与常规推荐及肯定。成人VSD发病率较儿童低，应注意房室传导阻滞发生的问题，儿童中有封堵器引起TR的报道，成人是否有关尚需进一步证实。但指南仍主要推荐对VSD术后残余分流、手术难以完成的VSD和肌部VSD行介入治疗。

 

　　特定疾病处理的更新

 

　　此外，指南根据近十年来研究及治疗技术的进展，对主动脉狭窄、 右室流出道梗阻等都提出新的介入和外科干预推荐。具体见随后进一步解读。

 

 

　　专家简介

 

 

　　张玉顺 医学博士、主任医师、二级教授，博士生导师，西安交通大学第一附属医院心血管病医院副院长、结构性心脏病科主任。

 

　　现任中国人体健康科技促进会理事、结构性心脏病委员会主任委员，中国老年保健医学研究会心脏学会主任委员、中国优生优育协会心脏出生缺陷防治专业委员会副主任委员，中华预防医学会循证预防医学专业委员会委员、西安医学会结构性心脏病学会主任委员。《心脏杂志》副主编，《中华心血管病杂志》、《中国医师进修杂志》、《临床军医杂志》和《中国循证心血管医学》等杂志的编委。主编专著10部，参编专著10部，发表学术论文150余篇。主持陕西省重大科技攻关项目、自然科学基金多项，参与国家科技攻关计划2项。获国家科技进步二等奖1项。陕西省科技进步奖及军队科技进步奖多项。