近年来,随着现代工业和导管技术迅猛发展,使得经导管介入封堵VSD成为可能,为先天性心脏病的治疗打开了一个全新的领域,自 2001年Amplatzer偏心型室间隔缺损封堵器(AVSDO)成功应用于临床介入治疗膜周部室间隔缺损(PMVSD)之后,2002年6月初,上海东方介入心脏病会议,Masula会议期间进行了膜部室间隔缺损的手术演示,自此室间隔缺损的介入治疗相继在国内各大中心开展。但是由于室间隔缺损的类型繁多,大小不一以及缺损周围的结构复杂,给介入治疗带来很大的挑战,目前室间隔缺损适应症以及介入器械的使用还处于探索阶段常见的封堵器见图。
近年来,随着现代工业和导管技术迅猛发展,使得经导管介入封堵VSD成为可能,为先天性心脏病的治疗打开了一个全新的领域,自 2001年Amplatzer偏心型室间隔缺损封堵器(AVSDO)成功应用于临床介入治疗膜周部室间隔缺损(PMVSD)之后,2002年6月初,上海东方介入心脏病会议,Masula会议期间进行了膜部室间隔缺损的手术演示,自此室间隔缺损的介入治疗相继在国内各大中心开展。但是由于室间隔缺损的类型繁多,大小不一以及缺损周围的结构复杂,给介入治疗带来很大的挑战,目前室间隔缺损适应症以及介入器械的使用还处于探索阶段常见的封堵器见图。
一般认为,能够进行介入治疗的VSD主要是膜周部VSD,部分嵴内型VSD和肌部VSD的小室缺。目前临床上可供使用的封堵器有对称型、非对称型、偏心型针对不同类型的VSD应该选用同的封堵器械。比如膜周部VSD,大部分并有膜部瘤的形成,膜部瘤有多种形态,大小也不一,有的呈现漏斗状,如果离主动脉瓣距离大于3mm以上,可以选用对称VSDO,如果残端较短,则应选用偏心VSDO;有的呈管状,分流管随血液飘动,同样如果主动脉端的残端大于3mm以上,可以选用对称VSDO,如果残端较短,则应选用偏心VSDO,应该注意的是封堵器可以适当选择大一些,因为在两个盘片之间有管状的结缔组织,或者选用盘片腰部距离稍大的厂家封堵器;有的呈囊袋状,囊袋的右心室面可有多个出口有的出口,出口大小不一,好像洗澡用的喷头,在左心室面的入口较大者,距离主动脉瓣可能较近,较小者距主动脉瓣可有一定的距离,这种VSD的封堵器具有挑战性,一般而言有封堵入口和出口之分,入口较小、距主动脉瓣残端有距离者可以选择封堵入口,但是由于往往出口比入口小,封堵器选择过大,右侧封堵盘成形不佳,为球形或整个封堵器呈“丁”形,严重者可影响三尖瓣和右心室流出道,导致三尖瓣反流、右室流出道有压差,杂音不消失,这种情况下选择大小边的封堵器可能有助于解决这一难题,另外过大的左心室盘片也可影响传导束,如果入口较大或离主动脉瓣较近,可选择封堵出口,往往出口有多个,可选择封堵较大的一个出口,封堵器可选择大小边的封堵器,这样可在不增加右室封堵盘片直径的情况下同时封堵多个出口,一般而言,由于膜部瘤的长期挤压,三尖瓣的靠近瘤体的腱束比较松弛,封堵器不会影响三尖瓣,相反有助于改善其反流,除非封堵器盘片夹住三尖瓣腱束,如果在术前无右心室流出道狭窄,封堵器选择适当也不会影响右心室流出道。
有的膜周部VSD呈现蜂窝状,层层叠叠向右心室内突出,往往由很多纤维结缔组织构成,在右室面可有一个或多个出口,往往出口较小,给介入治疗建立导丝桥带来难度,这类VSD也是选用大小边的封堵器比较合适,而且以两个盘片之间的距离稍大者合适,封堵器腰部的直径不必选择很大,这样封堵器对周围组织压迫的张力小,对周围的结构,如三尖瓣、传导束、主动脉瓣不产生影响。
有的膜周部VSD靠近三尖瓣没有残端或残端很小,而以三尖瓣的膈瓣的一部分为残端,这种室缺往往较大,分流量相对较小,往往不合适介入治疗。
漏斗部VSD占先天性VSD的20%,分为干下型漏斗部缺损和嵴内型漏斗部缺损两个亚型。漏斗部室间隔缺损又称为室上嵴上型、流出道型、肺动脉瓣下、双动脉瓣下室间隔缺损。漏斗部室间隔缺损从左室面观察缺损位于主动脉右冠瓣下方,最高可达右冠瓣与左冠瓣交界处,缺损上缘通常达到右冠瓣瓣环处,有些漏斗部肌部室间隔缺损上缘与主动脉瓣环间有肌肉分隔。从左室面观察,膜部室间隔缺损时位于主动脉右冠瓣及无冠瓣之间的一小片组织,漏斗部室间隔缺损与膜部室间隔有肌肉组织将其隔开。从右心室面观察,漏斗部室间隔缺损位于室上嵴上方,下缘与膜部室间隔组织明显有肌肉隔开,漏斗部肌部室间隔缺损四周均为肌肉组织,上缘与肺动脉瓣环分开。肺动脉瓣下室间隔缺损则上缘达到肺动脉瓣环。
主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全是室间隔缺损的常见并发症,膜部缺损与漏斗部缺损均可并发主动脉瓣脱垂及主动脉瓣关闭不全。其发病率与年龄有关,年龄越大,发病率越高。通常是先有主动脉瓣脱垂,然后再发生主动脉瓣关闭不全,也可同时出现脱垂与关闭不全,个别病例可有主动脉瓣关闭不全合并主动脉瓣脱垂。
部分嵴内型VSD,可以使用偏心型VSDO行介入治疗,但最好满足以下4个条件,1、无主动脉瓣明显脱垂;2、在肺动脉瓣处有明显的残端;3、主动脉瓣环发育良好;4、VSD小于6mm,如果符合4个条件,嵴内型VSD可以封堵成功,部分患者室缺较大,主动脉瓣脱垂遮盖了部分室缺,显示左向右分流小,这部分病人较难封堵成功,部分病人室缺较小,虽然伴有轻度主动脉瓣脱垂,但在肺动脉瓣处有明显的残端同时主动脉瓣环又发育良好,这部份病人可以封堵成功。
VSD的总类繁多,大小不一,相应介入治疗器械选择应该是个体化,VSD封堵成功标志应该是:1、无左向右分流,2、对主动脉瓣的启闭无影响;3,对三尖瓣的启闭无影响;4;对心室流出道无影响;5、对传导系统无明显影响。